Der Morbus Osler (Morbus Rendu-Osler-Weber bzw. hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie), ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung des Gefäßbindegewebes. Genetisch liegen Mutationen in zwei verschiedenen Genen vor. Die Erkrankung tritt häufig zum Zeitpunkt der Pubertät bis zum mittleren Lebensalter auf, kann jedoch schon im Säuglingsalter beginnen, in einigen Fällen aber auch nach dem 65. Lebensjahr auftreten.

Morphologisch liegt dem Morbus Osler eine Gefäßfehlbildung zugrunde mit Ausbildung von Blutgefäßaussackungen (Teleangiektasien) im Haut-/Schleimhautbereich sowie Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen (AVM) im Bereich innerer Organe. Aufgrund der systemischen Krankheitsmanifestation unter bevorzugtem Organbefall von Nase, Magen-Darm-Trakt, Leber, Lunge und Hirn kommt es in den meisten Fällen zu schwerwiegenden Blutungen in diesen Regionen, welche zum Teil auch die Gabe von Bluttransfusionen erforderlich machen. Dies macht eine interdisziplinäre Therapie des Morbus Osler mit Kollegen anderer Fachabteilungen wie z.B. für Radiologie, Innere Medizin und Neurochirurgie erforderlich. In über 90% Fälle stellt das spontane, immer wieder auftretende Nasenbluten das erste Krankheitsmerkmal dar. Somit werden HNO-Ärzte häufig als erste mit diesem Krankheitsbild konfrontiert.

Seit mehreren Jahren beschäftigt sich die Universitäts-HNO-Klinik Mannheim mit dem Krankheitsbild des Morbus Osler. Durch die Betreuung von mehr als 100 an Morbus Osler erkrankten Patienten über die letzten 10 Jahre gehört die Universitäts-HNO-Klinik Mannheim zu einem der größten Behandlungszentren bundesweit.

Forschungsschwerpunkt ist hierbei die Erkennung (Diagnostik) und die Behandlung (Therapie) des Morbus Osler. Bislang ist eine Heilung des Morbus Osler nicht möglich. Jede Art der Therapie hat primär zum Ziel, das Blutungsintervall zu verkürzen, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Unter Entwicklung spezieller Applikatoren für die Nase konnte mit der Argon-Plasma-Chirurgie (APC) ein neues innovatives Behandlungsverfahren des Nasenblutens bei Morbus Osler etabliert werden. Die vielversprechenden Ergebnisse des neuartigen Behandlungskonzeptes bestehend aus APC-Chirurgie und einer speziellen Hormonsalbe wurden bereits auf mehreren nationalen und internationalen Kongressen präsentiert.
Neben der Etablierung neuer Therapieverfahren gilt das Forschungsinteresse in der Bestimmung von Blutfaktoren (angiogene Faktoren), die für die Gefäßneubildung verantwortlich sein könnten.

Arbeitsgruppe

  • Prof. Dr. med. H. Sadick

Kooperationspartner